Le blog de Ramon BASAGANA

Juillet 1947. Un vieux steamer des Grands-Lacs rebaptisé Exodus, vogue vers la Palestine avec 4500 rescapés des camps d’extermination. Arrivé au large de Haïfa, la marine de guerre britannique l’éperonne sauvagement. L'affrontement est sanglant, il y a des blessés, des morts... Débute alors une impitoyable bataille médiatique, la première du XX° siècle. C’est le thème de mon 5° roman : « Les amants de l’Exodus ».

Syndrome SAPHO, cet inconnu.

 

 

 

Le syndrome SAPHO est fréquent.

Mal connu.

On peut passer à côté, ignorer le tableau, penser à autre chose, affoler la personne atteinte,évoquer un « mauvais diagnostic »…

J’ai des patients qui présentent ce syndrome.

C’est pour eux que j’écris ce texte.

(Elaboré à partir de l'article du Dr Gilles HAYEM, Service de Rhumatologie, Hôpital Bichat, PARIS)

 

 

Le mot SAPHO correspond aux initiales des principales manifestations de la maladie :

 

S : Synovite

A : Acnée

P : Pustulose palmo-plantaire

H : Hyperostose

O : Ostéite.

 

 

- La synovite désigne l’inflammation de la synoviale, c’est-à-dire de l’enveloppe qui entoure les articulations. Qui dit inflammation, dit articulation enflée, douloureuse, raide…

- L’acné,  tout le monde connaît. Les glandes sébacées des poils se bouchent, forment des boutons, surtout sur le visage. C’est le cauchemar des adolescents, des adolescentes, d’un bon nombre de jeunes adultes.  

- La pustulose se traduit par de petites cloques remplies de pus au niveau de la plante des pieds ou la paume des mains. Ces cloques ou pustules finissent par sécher, donnant une desquamation de la peau. 

- L’hyperostose correspond à une croissance, un épaississement, une déformation d’un ou plusieurs os. 

- L’ostéite correspond à une atteinte inflammatoire de l’os.

 

Que ce soit clair, les personnes atteintes du syndrome SAPHO ne présentent pas forcément toutes ces manifestations. Mais la découverte, chez une même personne, de plusieurs de ces tableaux, doit faire penser au diagnostic, afin de ne pas se perdre dans des examens inutiles et faire bénéficier la personne atteinte du meilleur traitement possible.

 

Question 1 : Quelle est sa fréquence ?

On ne sait pas exactement.

On sait, par contre, que beaucoup de cas restent méconnus en raison de la relative « nouveauté » de la description.

 

 Question 2 : Qui est concerné ? 

Le syndrome SAPHO touche autant les femmes que les hommes,

surtout les jeunes ;

parfois les enfants.

 

Question 3 : Quelle en est la cause ?

On ne sait pas.

On parle de prédisposition génétique, de facteurs environnementaux, d’une infection, d’un mauvais fonctionnement des défenses immunitaires...

Beaucoup évoquent un mécanisme auto-immun, c’est-à-dire que les

défenses immunitaires, au lieu de s’attaquer à l’ennemi (bactéries, virus...), se retournent contre notre propre organisme, l’attaquent, s’acharnent (sur la peau, les os, les articulations…)

En d’autres termes, face à une agression, le système immunitaire de la personne atteinte de SAPHO, réagirait de façon inappropriée. On pense que l’agresseur « mimerait » les cellules de l’organisme. Les anticorps de la personne confondraient alors les « intrus » avec les cellules du corps.

 

Question 4 : le syndrome SAPHO est-il contagieux ?

Non !

 

Question 5 : Comment se manifeste-t-il ?

Les manifestations du syndrome SAPHO sont multiples et variées. Comme nous l’avons vu dans la définition, elles combinent des symptômes osseux, articulaires et cutanés.

La personne atteinte ressent généralement :

a)   de fortes douleurs au niveau du sternum, au milieu du thorax, et des clavicules…,

b)   mal au dos

c)      une grande fatigue,

d)   des problèmes de peau (acnée, pustulose)

e)   Développement excessif de certains os (hyperostose) pouvant entraîner une petite déformation, par exemple au niveau de l’articulation entre le sternum et la clavicule, ou au niveau de la colonne vertébrale.

f)     Parfois, l’hyperostose est telle qu’elle peut entraîner la soudure entre deux os, par exemple entre la clavicule et la première côte. Lorsque cela arrive, il faut toujours penser au SAPHO !

g)   Les lésions osseuses peuvent s’accompagner d’une atteinte articulaire : c’est la synovite, c’est-à-dire une inflammation de la membrane tapissant l’intérieur des articulations. Nous retrouvons alors la triade des anciens : dolor – rubror – calor,  c’est-à-dire douleur, rougeur, chaleur, ainsi qu’un gonflement de l’articulation.

h)   L’atteinte cutanée survient le plus souvent un à deux ans avant l’atteinte osseuse. Mais il n’y a pas de règle : ce délai peut excéder 20 ans, et dans certains cas, il n’y a pas de problèmes cutanés du tout.

 

 

Question 6 : Quelle est son évolution ?

 

Le syndrome SAPHO est une maladie chronique, c’est-à-dire durable dans le temps, avec des périodes de crise et des accalmies. Fort heureusement,  le syndrome n’évolue jamais vers des lésions cancéreuses ou des infections.

C’est une affection qui a plutôt un bon pronostic, les atteintes osseuses et articulaires n’étant habituellement pas trop sévères. Chez certaines personnes, les symptômes peuvent même disparaître de façon spontanée.

 

Question 7 : Comment font les médecins pour poser le diagnostic du syndrome SAPHO ?

 

Le diagnostic du syndrome SAPHO est souvent difficile, d’autant plus que les symptômes varient beaucoup d’une personne à l’autre, et qu’ils n’apparaissent pas tous en même temps.

Les médecins ont défini deux situations qui suffisent à diagnostiquer un syndrome SAPHO :

1-   Découverte d’une inflammation osseuse non infectieuse (qui n’est pas provoquée par des bactéries) atteignant le thorax, la colonne vertébrale ou le bassin, avec ou sans lésions cutanées,

2-    Le cas d’une atteinte articulaire associée à une maladie de la peau (acné sévère, pustulose palmo-plantaire...)

 

Cependant, ces critères ne sont pas spécifiques du syndrome SAPHO et les médecins doivent éliminer une à une toutes les maladies ressemblantes avant de pouvoir conclure avec certitude.

Il est même possible que dans certains cas, le diagnostic définitif ne soit établi qu’au bout de plusieurs années d’évolution.

 

Question 8 : Y a-t-il des tests diagnostiques ?  

 

Non. Il n’y a pas de test diagnostique spécifique du syndrome SAPHO.

On prescrit, par contre, des examens complémentaires :

-   scintigraphie osseuse,

-   scanner,

-   imagerie par résonance magnétique ou IRM.

-    

 

Question 9 : Existe-t-il un traitement spécifique ?

Il n’existe pas de traitement particulier pour le syndrome SAPHO.

Certains médicaments permettent cependant de limiter l’intensité des symptômes, et surtout de soulager les douleurs.

Le traitement de base repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS (ne contenant pas de cortisone) comme Voltarène, Ibuprofène, kétoprofène, etc.

Les rhumatologues leur associent parfois des médicaments puissants qui agissent sur le système immunitaire, comme la Sulfasalazine ou le Méthotrexate.

Enfin, un médicament de la classe des bisphosphonates (le pamidronate) a montré une action favorable non seulement sur les douleurs, mais aussi sur les lésions de pustulose.

Dans de rares cas, des corticoïdes (comme la prednisone) sont prescrits, généralement à faible dose et sur une courte durée, principalement pour lutter contre les douleurs osseuses et articulaires. Ils sont parfois proposés en injections intra-articulaires (infiltrations) donnant dans ce cas de bons résultats.

Certains médecins ont proposé le recours à un traitement antibiotique prolongé (en particulier par azithromycine), en tenant compte de la possible implication initiale de bactéries à développement lent dans l’apparition du syndrome SAPHO. Les résultats se sont révélés variables, mais cette option thérapeutique mérite d’être prise en compte, surtout dans les formes récentes de syndrome SAPHO.

Quant à l’acné et autres lésions cutanées, elles doivent être prises en charge par un dermatologue.

La doxycyline (antibiotique) efficace contre l’acné, semble parfois soulager les douleurs ostéo-articulaires.

 

Question 10 : Quelles sont les options thérapeutiques du futur ?

 

Des médicaments récents utilisés pour traiter d’autres rhumatismes inflammatoires (comme la polyarthrite rhumatoïde ) ont été essayés chez certains patients.

Ainsi, les biothérapies anti TNF-alpha (Etanercept ou Infliximab), qui ont donné de bons

résultats et peuvent être une alternative intéressante. Elles permettent de bloquer le TNF-alpha, molécule produite naturellement par l’organisme et directement impliquée dans l’inflammation chronique du syndrome SAPHO.

Dans certains cas, lorsque les crises sont vraiment trop douloureuses, les médecins proposent de la morphine, mais à titre temporaire. 

Enfin, de manière générale, la kinésithérapie peut soulager les articulations en aidant à

limiter les raideurs.

 

Question 11 : Quels sont les risques du traitement ?

 

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont généralement bien tolérés mais ils peuvent

entraîner des effets secondaires indésirables, et notamment des troubles gastro-intestinaux (gastrite, hémorragie digestive, ulcère). L’administration simultanée d’un médicament destiné à protéger l’estomac est donc souvent nécessaire.

Les corticostéroïdes ont aussi des effets secondaires (prise de poids, troubles cutanés, osseux, hormonaux, digestifs), mais ils sont habituellement prescrits sur une courte durée.

 

Question 12 : Un soutien psychologique est-il souhaitable ?

 

Oui, car le syndrome SAPHO retentit sur la vie quotidienne (douleurs ostéo-articulaires, fatigue). De plus, la récurrence des crises et l’incertitude quant à l’évolution de la maladie peuvent générer des difficultés psychiques et relationnelles aux conséquences négatives. 

Retenons enfin que l’influence du psychisme sur le cours évolutif du syndrome SAPHO est un phénomène assez généralement reconnu, d’où l’importance d’une prise en charge adaptée.

 

Question 13 : Comment se faire suivre ?

 

Le syndrome SAPHO n’est pas, pour l’essentiel, une maladie susceptible d’occasionner des complications graves, aussi les consultations régulières chez le rhumatologue et le dermatologue sont suffisantes. Pour les décisions délicates (désir de grossesse alors qu’on est sous traitement agressif), bien peser le pour et le contre avec les spécialistes concernés ; mais le syndrome SAPHO n’empêche pas d’avoir un enfant ! 

 

Question 14 : Quelles sont les informations à connaître et à faire connaître en cas d’urgence ?

 

Aucune, hormis signaler le traitement en cours afin d’éviter les interactions médicamenteuses.

 

Question 15 : Peut-on prévenir cette maladie ?

 

Dans l’état actuel de nos connaissances, non.

Mais l’on peut influer positivement sur son évolution, en la prenant en

charge précocement et de façon appropriée.

 

Question 16 : Où en est la recherche ?

 

Elle s’oriente :

a)   Vers une meilleure compréhension des mécanismes de la maladie,

b)   Vers de nouvelles solutions thérapeutiques, plus ciblées et plus efficaces.

c)      Des recherches sont actuellement menées pour déterminer si le syndrome SAPHO est lié ou non à un terrain génétique de vulnérabilité. Un certain nombre de similitudes a été observé entre le syndrome SAPHO et d’autres affections rhumatismales intégrées dans un groupe plus vaste de maladies, appelées spondylarthropathies inflammatoires.

d)   Une réflexion commune, faisant envisager ces différents rhumatismes comme des pathologies « réactionnelles » résultant de l’intrusion initiale d’un agent infectieux « opportuniste », ayant secondairement suscité, surtout pour des raisons génétiques, une réponse persistante et inappropriée du système immunitaire.

 

Question 17 : Comment entrer en relation avec d’autres malades atteints de la même maladie ?

 

En contactant les associations de malades consacrées au syndrome SAPHO.

Vous trouverez leurs coordonnées en appelant :

a)   Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20 (Numéro azur, prix d’un appel local)

b)   Ou sur le site Orphanet (www.orpha.net).

 

 

CONCLUSION

 

Le syndrome SAPHO est le regroupement d’affections rares donc mal connues. Sa connaissance a plusieurs intérêts : éviter les biopsies osseuses répétées et les traitements antibiotiques intempestifs à l’aveugle, éviter de retenir une étiologie tumorale devant des images condensantes, enfin, rassurer le patient.

 

SOURCES :

Je me suis inspiré, pour bâtir ce texte, sur l’article du Dr Gilles HAYEM,

Service de Rhumatologie, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris.

Association  pour l’ Information et la Recherche sur le Syndrome SAPHO.

 

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Alternative aux cancans du Faubourg Saint-Honoré

et aux propos du sieur Eric: 

 

 

 

Syndrome SAPHO, cet inconnu.
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